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I. 序(改訂にあたって)
II. 総論
1. QT延長症候群の概論
1.1 先天性QT 延長症候群
1.2 二次性QT 延長症候群
2. QT延長症候群の発生機序
3. Brugada症候群の概論
3.1 Brugada 症候群の疫学
3.2 Brugada 症候群の臨床的特徴
3.3 Brugada 症候群の予後
4. Brugada症候群の発生機序
4.1 Brugada 症候群の遺伝子異常
4.2 特徴的心電図を呈する機序
III. 先天性QT延長症候群の診断
1. 概論
2. 小児の診断について
3. 心電図診断
3.1 補正QT 間隔(QTc 値)
3.2 torsade de pointes(TdP)
3.3 T wave alternans(T 波交互脈)
3.4 notched T wave in 3 leads
3.5 年齢不相応の徐脈(low heart rate for age)
3.6 T 波形態の変化
3.7 再分極過程の不均一性
4. 負荷試験
4.1 運動負荷
4.2 カテコラミン負荷試験(エピネフリン)
4.3 アデノシン負荷試験
4.4 顔面浸水試験
4.5 経口糖負荷試験
5. Holter心電図,T wave alternans,ループレコーダ
5.1 Holter 心電図
5.2 T wave alternans
5.3 ループレコーダ
6. 臨床心臓電気生理学的検査
6.1 TdP の発生機序
6.2 心臓電気生理学的特徴
7. 遺伝子診断
IV. 先天性QT延長症候群の治療
1. 薬物治療
1.1 β 遮断薬
1.2 ベラパミル
1.3 カリウム
1.4 ニコランジル
1.5 Na チャネル遮断薬(メキシレチン)
1.6 硫酸マグネシウム
2. 非薬物治療
2.1 植込み型除細動器(ICD)
2.2 ペースメーカ植え込み
2.3 左心臓交感神経節切除術
V. 二次性QT延長症候群の診断と治療
1. 薬剤性QT延長症候群
1.1 診断
1.2 治療(発作急性期〈QT 延長に伴うTdPを認める場合〉)
2. 徐脈依存性QT延長症候群
2.1 機序,病態
2.2 治療
3. 薬剤性,徐脈性以外の二次性QT延長症候群
VI. Brugada症候群の診断
1. 総括
2. 心電図判断の基準
3. わが国における心電図自動診断の基準
4. その他の非侵襲的検査
4.1 加算平均心電図
4.2 体表面電位図
4.3 心拍変動
4.4 T wave alternans
4.5 QT 間隔
5. 負荷試験
5.1 臨床的意義
5.2 薬物負荷試験
5.2.1 有症候性の場合
5.2.2 無症候性の場合
5.2.3 その他の負荷試験
6. 臨床心臓電気生理学的検査
6.1 Brugada 症候群の心臓電気生理学的特徴
7. 臨床心臓電気生理学的検査の適応
8. 遺伝子診断
VII. Brugada症候群の治療
1. 薬物治療
1.1 急性期の心室細動(electrical storm)の予防
1.2 慢性期の心室細動の予防
1.2.1 キニジン
1.2.2 シロスタゾール
1.2.3 ベプリジル
2. 非薬物治療
【ダイジェスト版】
QT延長症候群(先天性・二次性)とBrugada症候群の診療に関する
ガイドライン(2012年改訂版)
Guidelines for Diagnosis and Management of Patients with Long QT Syndrome and
Brugada Syndrome( JCS 2012)