先天性QT 延長症候群
遺伝性QT 延長症候群Romano-Ward 症候群（常染色体優性遺伝）
Jervell and Lange-Nielsen 症候群（常染色体劣性遺伝）：先天性聾を伴う
特発性QT 延長症候群
二次性QT 延長症候群
薬物誘発性抗不整脈薬：I 群薬（キニジン，プロカインアミド，ジソピラミドなど）
III 群薬（アミオダロン，ソタロール，ニフェカラントなど）
向精神薬：フェノチアジン系（クロルプロマジンなど），三環系抗うつ薬など
抗生物質，抗ウイルス薬：エリスロマイシン，アマンタジンなど
抗潰瘍薬：H2 受容体拮抗薬（シメチジンなど）
消化管運動促進薬：シサプリドなど
抗アレルギー薬：テルフェナジンなど
脂質異常症治療薬：プロブコールなど
有機リン中毒
電解質異常低K 血症，低Mg 血症，低Ca 血症
徐脈性不整脈房室ブロック，洞不全症候群
各種心疾患心筋梗塞，急性心筋炎，重症心不全，心筋症
中枢神経疾患クモ膜下出血，頭部外傷，脳血栓症，脳外科手術
代謝異常甲状腺機能低下症，糖尿病，神経性食欲不振症
遺伝性QT 延長症候群Romano-Ward 症候群（常染色体優性遺伝）
Jervell and Lange-Nielsen 症候群（常染色体劣性遺伝）：先天性聾を伴う
特発性QT 延長症候群
二次性QT 延長症候群
薬物誘発性抗不整脈薬：I 群薬（キニジン，プロカインアミド，ジソピラミドなど）
III 群薬（アミオダロン，ソタロール，ニフェカラントなど）
向精神薬：フェノチアジン系（クロルプロマジンなど），三環系抗うつ薬など
抗生物質，抗ウイルス薬：エリスロマイシン，アマンタジンなど
抗潰瘍薬：H2 受容体拮抗薬（シメチジンなど）
消化管運動促進薬：シサプリドなど
抗アレルギー薬：テルフェナジンなど
脂質異常症治療薬：プロブコールなど
有機リン中毒
電解質異常低K 血症，低Mg 血症，低Ca 血症
徐脈性不整脈房室ブロック，洞不全症候群
各種心疾患心筋梗塞，急性心筋炎，重症心不全，心筋症
中枢神経疾患クモ膜下出血，頭部外傷，脳血栓症，脳外科手術
代謝異常甲状腺機能低下症，糖尿病，神経性食欲不振症
1. QT延長症候群の概論
表1 QT 延長症候群の分類
II. 総論 >
1. QT延長症候群の概論
QT 延長症候群（long QT syndrome：LQTS）は，心電図にQT 延長を認め，torsade de pointes（TdP）と呼ばれる特殊な心室頻拍（ventricular tachycardia：VT），
あるいは心室細動（ventricular fibrillation：VF）などの重症心室性不整脈を生じて，めまい，失神などの脳虚血症状や突然死をきたす症候群である．QT 延長症候群
は大きく先天性と二次性に分けられる．これらのうち，先天性QT 延長症候群には明らかな遺伝性を認める例（Romano-Ward 症候群とJervell and Lange-Nielsen 症
候群）のほかに，遺伝関係が明瞭でないかあるいは遺伝関係の調査が困難な例（特発性QT 延長症候群）も含まれる（表1）．一方，薬物，電解質異常，その他の原
因などで生じたものが二次性QT延長症候群である（表1）．
【ダイジェスト版】
QT延長症候群（先天性・二次性）とBrugada症候群の診療に関する
ガイドライン（2012年改訂版）
Guidelines for Diagnosis and Management of Patients with Long QT Syndrome and
Brugada Syndrome（ JCS 2012）
ガイドライン（2012年改訂版）
Guidelines for Diagnosis and Management of Patients with Long QT Syndrome and
Brugada Syndrome（ JCS 2012）
