クラスI なし．
クラスIIa ・原因不明の失神があり，QT 延長を伴う患者．
クラスIIb ・心停止蘇生例，または心室細動が臨床的に確認さ
れている例（レベルC）．
・ torsade de pointes（TdP）が確認されている例（レ
ベルB）．
・突然死やTdP による失神の家族歴があり，心電図
上QT 延長が確認されている例（レベルC）．
クラスIII ・QT 延長の原因，誘因が明らかであり，それらの
除去，是正後にQT 時間が正常化する，家族歴の
ない例（レベルC）．
クラスIIa ・原因不明の失神があり，QT 延長を伴う患者．
クラスIIb ・心停止蘇生例，または心室細動が臨床的に確認さ
れている例（レベルC）．
・ torsade de pointes（TdP）が確認されている例（レ
ベルB）．
・突然死やTdP による失神の家族歴があり，心電図
上QT 延長が確認されている例（レベルC）．
クラスIII ・QT 延長の原因，誘因が明らかであり，それらの
除去，是正後にQT 時間が正常化する，家族歴の
ない例（レベルC）．
6.2 心臓電気生理学的特徴
先天性QT 延長症候群では洞性徐脈を示し，洞房伝導時間も延長している例が少なくない．房室伝導は正常であるが，心室筋の不応期の延長により，2:1 房室ブ
ロックがみられる例がある．実験と異なり心室プログラム刺激試験によるTdP の誘発がみられることはまれ である．これは，APD の比較的長い心内膜側からの刺激
であるためと考えられている．誘発がみられた例では，心室頻回刺激後のRR 間隔延長に伴い，あるいはshort-long-short の心室プログラム刺激試験 によって誘発さ
れている．したがって，現時点では先天性QT 延長症候群に対する心室プログラム刺激試験 の有用性は少ないと考えられている．
MAP 記録では，カテコラミン負荷後にQT 延長やT 波終末部の増高に伴い，EAD がしばしば記録され，EAD に及ぼす薬剤の有効性が検討されている．表6 に臨
床心臓電気生理学的検査の適応のクラス別を示す．
表6 先天性QT 延長症候群における臨床心臓電気生理学的検査の適応
III. QT先天性延長症候群の診断 >
6. 臨床心臓電気生理学的検査 >
6.2 心臓電気生理学的特徴
【ダイジェスト版】
QT延長症候群（先天性・二次性）とBrugada症候群の診療に関する
ガイドライン（2012年改訂版）
Guidelines for Diagnosis and Management of Patients with Long QT Syndrome and
Brugada Syndrome（ JCS 2012）
ガイドライン（2012年改訂版）
Guidelines for Diagnosis and Management of Patients with Long QT Syndrome and
Brugada Syndrome（ JCS 2012）
