クラスI ・失神の既往があるQT 延長症候群，とくにLQT1，
LQT2 ＊．
クラスIIa ・症状はないが，QT 延長を認め，①先天性聾，②新
生児，もしくは乳児期，③兄弟姉妹の突然死の既往，
④家族もしくは本人の不安，もしくは治療に対する
強い希望がある場合.
クラスIIb ・症状がなく，①先天性聾，②兄弟姉妹の突然死の既
往などを認めないもの．
LQT2 ＊．
クラスIIa ・症状はないが，QT 延長を認め，①先天性聾，②新
生児，もしくは乳児期，③兄弟姉妹の突然死の既往，
④家族もしくは本人の不安，もしくは治療に対する
強い希望がある場合.
クラスIIb ・症状がなく，①先天性聾，②兄弟姉妹の突然死の既
往などを認めないもの．
1.1 β 遮断薬
QT 延長症候群は，運動やストレスが原因で失神が誘発されるものが大部分である．このような場合の第一選択薬がβ遮断薬である．ただし，LQT3 などβ遮断薬が
効果の薄い例もあることに注意が必要である．表7 にβ遮断薬投与の適応のクラス別を示す．
表7 先天性QT 延長症候群におけるβ 遮断薬の適応
＊：とくにLTQ1 では0～ 14 歳の男子，LTQ2 では15～ 40 歳
の女性のリスクが高く，β 遮断薬の有効性が示されている．
の女性のリスクが高く，β 遮断薬の有効性が示されている．
IV. 先天性QT延長症候群の治療 >
1. 薬物治療 >
1.1 β 遮断薬
【ダイジェスト版】
QT延長症候群（先天性・二次性）とBrugada症候群の診療に関する
ガイドライン（2012年改訂版）
Guidelines for Diagnosis and Management of Patients with Long QT Syndrome and
Brugada Syndrome（ JCS 2012）
ガイドライン（2012年改訂版）
Guidelines for Diagnosis and Management of Patients with Long QT Syndrome and
Brugada Syndrome（ JCS 2012）
