IV. 先天性QT延長症候群の治療
先天性QT 延長症候群の治療は，QT 延長に伴って生じる多形性心室頻拍のtorsade de Pointes（TdP）発症時の治療（急性期治療）と，TdP およびこれによる心停
止，突然死予防のための治療（予防治療）に分けられる．
TdP は自然停止する場合と，持続して心室細動に移行する場合がある．心室細動に移行すれば，ただちに電気的除細動が必要となる．TdP の停止と急性再発予
防には硫酸マグネシウムの静注が有効である．徐脈がTdP 発症を助長すれば一時的ペーシングで心拍数を増加させる．再発予防の基本はβ遮断薬であるが，徐脈
の増悪が予測されれば一時的ペーシングを併用する．薬剤誘発性QT 延長症候群に伴うTdP の抑制にはイソプロテレノールによる心拍数の増加が有効であるが，先
天性QT 延長症候群ではTdP発生を助長するため避けるべきである．症例によっては抗不整脈薬（リドカインおよびメキシレチン）がTdP 停止に有効なこともある．なお
低K 血症はTdP 発症を助長するので是正する．
【ダイジェスト版】
QT延長症候群（先天性・二次性）とBrugada症候群の診療に関する
ガイドライン（2012年改訂版）
Guidelines for Diagnosis and Management of Patients with Long QT Syndrome and
Brugada Syndrome（ JCS 2012）
ガイドライン（2012年改訂版）
Guidelines for Diagnosis and Management of Patients with Long QT Syndrome and
Brugada Syndrome（ JCS 2012）
