クラスI ・心室細動または心停止の既往を有する患者（レベルA）
クラスII ＊1 ・ ① torsade de pointes（TdP）または失神の有無，②家族の突然死の有無，③ β 遮断薬に対する治療抵抗性，
の3 つから以下のようにIIa，IIb に分類する．
TdP，失神の既往＋ ＋ － ＋ ＋ －
突然死の家族歴＋ － ＋ ＋ － ＋
β 遮断薬＊2 無効無効無効有効有効有効
IIa IIa IIa IIa IIb IIb
クラスII ＊1 ・ ① torsade de pointes（TdP）または失神の有無，②家族の突然死の有無，③ β 遮断薬に対する治療抵抗性，
の3 つから以下のようにIIa，IIb に分類する．
TdP，失神の既往＋ ＋ － ＋ ＋ －
突然死の家族歴＋ － ＋ ＋ － ＋
β 遮断薬＊2 無効無効無効有効有効有効
IIa IIa IIa IIa IIb IIb
2.1 植込み型除細動器（ICD）
表8 にICD 植え込みの適応のクラス別を示す．
表8 先天性QT 延長症候群におけるICD 植え込みの適応
＊1 ： クラスII は，TdP，失神の既往の有無，突然死の家族歴の有無，β 遮断薬の有効性の有無の3 つを同等の重みとして，
2 つ以上の場合をIIa，1 つの場合はII b に分類した．
＊2： β 遮断薬の有効性は症状と負荷によるQT 延長の程度で判断する．LQT3 と診断された場合は，β 遮断薬は無効と
する．
注：小児ではLQT2，LQT3 でß 遮断薬が有効でない症例に対し，ICD 植え込みが有効であったとの報告がある．
2 つ以上の場合をIIa，1 つの場合はII b に分類した．
＊2： β 遮断薬の有効性は症状と負荷によるQT 延長の程度で判断する．LQT3 と診断された場合は，β 遮断薬は無効と
する．
注：小児ではLQT2，LQT3 でß 遮断薬が有効でない症例に対し，ICD 植え込みが有効であったとの報告がある．
IV. 先天性QT延長症候群の治療 >
2. 非薬物治療 >
2.1 植込み型除細動器（ICD）
【ダイジェスト版】
QT延長症候群（先天性・二次性）とBrugada症候群の診療に関する
ガイドライン（2012年改訂版）
Guidelines for Diagnosis and Management of Patients with Long QT Syndrome and
Brugada Syndrome（ JCS 2012）
ガイドライン（2012年改訂版）
Guidelines for Diagnosis and Management of Patients with Long QT Syndrome and
Brugada Syndrome（ JCS 2012）
