先天性QT 延長症候群
遺伝性QT 延長症候群Romano-Ward 症候群（常染色体優性遺伝）
Jervell and Lange-Nielsen 症候群（常染色体劣性遺伝）：先天性聾を伴う
特発性QT 延長症候群
二次性QT 延長症候群
薬物誘発性抗不整脈薬：I 群薬（キニジン，プロカインアミド，ジソピラミドなど）
III 群薬（アミオダロン，ソタロール，ニフェカラントなど）
向精神薬：フェノチアジン系（クロルプロマジンなど），三環系抗うつ薬など
抗生物質，抗ウイルス薬：エリスロマイシン，アマンタジンなど
抗潰瘍薬：H2 受容体拮抗薬（シメチジンなど）
消化管運動促進薬：シサプリドなど
抗アレルギー薬：テルフェナジンなど
脂質異常症治療薬：プロブコールなど
有機リン中毒
電解質異常低K 血症，低Mg 血症，低Ca 血症
徐脈性不整脈房室ブロック，洞不全症候群
各種心疾患心筋梗塞，急性心筋炎，重症心不全，心筋症
中枢神経疾患クモ膜下出血，頭部外傷，脳血栓症，脳外科手術
代謝異常甲状腺機能低下症，糖尿病，神経性食欲不振症
遺伝性QT 延長症候群Romano-Ward 症候群（常染色体優性遺伝）
Jervell and Lange-Nielsen 症候群（常染色体劣性遺伝）：先天性聾を伴う
特発性QT 延長症候群
二次性QT 延長症候群
薬物誘発性抗不整脈薬：I 群薬（キニジン，プロカインアミド，ジソピラミドなど）
III 群薬（アミオダロン，ソタロール，ニフェカラントなど）
向精神薬：フェノチアジン系（クロルプロマジンなど），三環系抗うつ薬など
抗生物質，抗ウイルス薬：エリスロマイシン，アマンタジンなど
抗潰瘍薬：H2 受容体拮抗薬（シメチジンなど）
消化管運動促進薬：シサプリドなど
抗アレルギー薬：テルフェナジンなど
脂質異常症治療薬：プロブコールなど
有機リン中毒
電解質異常低K 血症，低Mg 血症，低Ca 血症
徐脈性不整脈房室ブロック，洞不全症候群
各種心疾患心筋梗塞，急性心筋炎，重症心不全，心筋症
中枢神経疾患クモ膜下出血，頭部外傷，脳血栓症，脳外科手術
代謝異常甲状腺機能低下症，糖尿病，神経性食欲不振症
1.2 二次性QT 延長症候群
先天性QT 延長症候群以外に，薬剤や徐脈などが原因で二次的にQT 延長が起こり，TdP が発生することがある．これらは二次性QT 延長症候群あるいは後天性
QT 延長症候群と呼ばれる．二次性QT 延長症候群の分類とそれをきたす薬剤や要因は表1 に示した．このうち抗不整脈薬については古くからキニジン失神として知
られている．抗不整脈薬によるTdP の頻度は，2. 0 ～ 8. 8 ％とされる．抗不整脈薬以外の非循環器系薬剤である向精神薬，抗生物質，抗真菌薬，抗アレルギー
薬，消化器疾患薬などもQT 延長をきたす．しかし同じ薬剤を用いても，一様にQT 延長をきたすとは限らない．これは薬剤への個体差や感受性の差異があることを示
しており，さらにこの個体差の背景には，心筋のイオンチャネルのレベルでの遺伝子異常や一塩基多型（SNP）が想定されている．実際，二次性QT 延長症候群のな
かには，KCNQ1 やKCNH2（HERG），SCN5Aの遺伝子に変異を認める症例が報告されており，これらの症例は潜在型の先天性QT 延長症候群の亜型である可能性
が示唆されている．
QT 間隔は心拍数が上昇すると短縮し，低下すると延長する．しかし，ときに徐脈や心室期外収縮などによってRR 間隔が延長すると，著明なQT 延長をきたしTdP
が発生する症例がある．このような徐脈によって正常範囲を超えてQT が延長するものを，徐脈依存性QT 延長症候群と呼び，TdP の原因となる．したがって，洞不全
症候群や房室ブロックなどの徐脈では，徐脈自体に加えQT 延長によるTdP も死因となる．
表1 QT 延長症候群の分類
II. 総論 >
1. QT延長症候群の概論 >
1.2 二次性QT 延長症候群
【ダイジェスト版】
QT延長症候群（先天性・二次性）とBrugada症候群の診療に関する
ガイドライン（2012年改訂版）
Guidelines for Diagnosis and Management of Patients with Long QT Syndrome and
Brugada Syndrome（ JCS 2012）
ガイドライン（2012年改訂版）
Guidelines for Diagnosis and Management of Patients with Long QT Syndrome and
Brugada Syndrome（ JCS 2012）
