基準項目点数
心電図所見
QT 時間の延長＊1
（QTc）
≧ 480msec 3
460 ～ 479msec 2
450～459msec
（男性）
1
運動負荷後4 分のQTc ≧ 480msec 1
torsade de pointes ＊2 2
T wave alternans 1
notched T 波（３誘導以上） 1
徐脈 0.5
臨床症状
失神＊2
ストレスに伴う
失神発作
2
ストレスに伴わ
ない失神発作
1
先天性聾0.5
家族歴
確実な家族歴 1
30 歳未満での突然死の家族歴0.5
心電図所見
QT 時間の延長＊1
（QTc）
≧ 480msec 3
460 ～ 479msec 2
450～459msec
（男性）
1
運動負荷後4 分のQTc ≧ 480msec 1
torsade de pointes ＊2 2
T wave alternans 1
notched T 波（３誘導以上） 1
徐脈 0.5
臨床症状
失神＊2
ストレスに伴う
失神発作
2
ストレスに伴わ
ない失神発作
1
先天性聾0.5
家族歴
確実な家族歴 1
30 歳未満での突然死の家族歴0.5
3. 心電図診断
QT 延長症候群の診断は，心電図所見，家族歴，既往歴，現症の組み合わせによってなされ，Schwartz らによって作成された診断基準（表3）が用いられることが
多い．表のポイントからわかるように，心電図診断としてQTc 値，TdP，T wave alternans，3 誘導以上でのnotched T 波が診断上重要になる．TdP は失神と同一の
意味を持ち，T wave alternans はTdP や失神を伴うときに出現しやすい，また，notched T 波の存在も重要な診断基準であり，とくにLQT2（HERG 遺伝子変異）でみ
られる傾向がある．ほかに再分極過程の不均一性（heterogeneity）の指標もQT 延長症候群の診断的補助になる．また，安静時心電図以外に，QT 間隔の増大，QT
dispersion の増大，T 波の変化を誘発する目的で，運動負荷，顔面浸水負荷，24 時間心電図，薬物負荷などが施行される．とくに薬物負荷はQT 延長症候群患者
の分類と健常者との区別ができる有用な方法と考えられるが，健常女性でも変化することがあるので注意が必要である．
表3 QT 延長症候群の診断
点数の合計が，≧ 3.5：診断確実，1.5 ～ 3 点：疑診，≦ 1 点：
可能性が低い，となる．
＊1：治療前あるいはQT 延長を起こす因子がない状態での記録．
＊2：両方ある場合は2 点．
（Schwartz PJ, et al. Circ Arrhythm Electrophysiol 2012; 5:
868-877 より改変）
可能性が低い，となる．
＊1：治療前あるいはQT 延長を起こす因子がない状態での記録．
＊2：両方ある場合は2 点．
（Schwartz PJ, et al. Circ Arrhythm Electrophysiol 2012; 5:
868-877 より改変）
III. QT先天性延長症候群の診断 >
3. 心電図診断
●3.1 補正QT 間隔（QTc 値）
●3.2 torsade de pointes（TdP）
●3.3 T wave alternans（T 波交互脈）
●3.4 notched T wave in 3 leads
●3.5 年齢不相応の徐脈（low heart rate for age）
●3.6 T 波形態の変化
●3.7 再分極過程の不均一性
【ダイジェスト版】
QT延長症候群（先天性・二次性）とBrugada症候群の診療に関する
ガイドライン（2012年改訂版）
Guidelines for Diagnosis and Management of Patients with Long QT Syndrome and
Brugada Syndrome（ JCS 2012）
ガイドライン（2012年改訂版）
Guidelines for Diagnosis and Management of Patients with Long QT Syndrome and
Brugada Syndrome（ JCS 2012）
